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La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria desmielinizante del sistema nervioso central de etiología desconocida. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad consisten principalmente en alteraciones motoras, sensitivas, cerebelosas, esfinterianas, de tronco, visuales y cognitivas, pudiendo cursar en forma de brotes de actividad clínica intermitente (forma remitente-recurrente) o de forma lenta y progresiva (formas remitentes-recurrentes). Las alteraciones del control de la temperatura son excepcionales en esta enfermedad, aunque se han descrito algunos casos de hipotermia. En este trabajo se describe un enfermo con una forma avanzada de esclerosis múltiple con ciclos de hipertermia y una inversión del ritmo circadiano normal de temperatura.

Las alteraciones del control de temperatura pueden ser provocadas por enfermedades del sistema nervioso central que afectan funcional o estructuralmente a las áreas implicadas en este control. El sistema termoregulador central está organizado de forma jerárquica, siendo el área hipotalámica la que tiene el control principal. En el área preóptica hipotalámica se encuentran neuronas sensibles a la temperatura que controlan la producción de calor del hipotálamo posterior mediante señales eferentes inhibitorias y la pérdida de calor por aferencias excitadoras. En modelos experimentales, la sección bilateral del fasciclo medial del cerebro basal anterior a nivel hipotalámico, que es el principal tracto de salida del área preóptica portadora de fibras inhibidoras, provoca un incremento de la temperatura.

Estudios convencionales de neuroimagen en enfermos con esclerosis múltiple muestran alteraciones en el hipotálamo en menos de un 5% de los casos. En cambio, la afectación hipotalámica en estudios anatomopatológicos llega hasta el 95% de casos, con una incidencia de lesiones activas del 60%, que es más alta en los casos más avanzados. De la misma manera, tanto algunas descripciones clínicas como algunos casos de hipersomnia con deficiencia de orexina en líquido cefaloraquídeo y alteraciones de la función del eje hipotálamo-hipofisiario, sugieren una alteración hipotalámica en enfermos con esclerosis múltiple de forma no específica y dentro de una afectación difusa del sistema nervioso central. En nuestro caso se confirmaría esta hipótesis al tratarse de un enfermo con una evolución prolongada y un grado de discapacidad elevado (EDSS 8). El orígen hipotalámico de la alteración de la temperatura se deduce de la forma de presentación clínica y de las alteraciones encontradas en la neuroimagen, con una lesión bilateral del hipotálamo.